Виды.

1. Воронкообразная деформация ГК.
2. Килевидная деформация ГК.
3. Аномалии развития рёбер и грудины (аплазия и гипоплазия).
4. Генетические заболевания (синдромы Марфана, Элерса – Данлоса, Турнера и др.). В их симптомокомплекс входит патология ОДА, в том числе деформация ГК.

Наиболее часто встречаются первые две в соотношении 10:1.
В литературе описано около 30-и теорий возникновения данных деформаций.

Основные теории возникновения данных деформаций.

1. Аномалии внутриутробного развития: задержка роста тканей, нарушение процесса нормального слияния тканей в период 6-9 недель, нарушение дифференцировки тканей (различные дисплазии): расщепление грудины, сращения и дефекты рёбер, аномалии грудных мышц.
2. Метаболические ферментопатии, связанные с нарушением с синтезом гликозаминогликанов, что ведёт к нарушению образования и развития соединительных тканей.
3. Аномалия диафрагмы (недоразвитие её переднего отделов).

Воронкообразная деформация ГК.

ВГК – это деформация ГК, характеризующаяся вдавлением её срединной части и эпигастральной области. Участок наибольшего западения приходится на тело грудины и мечевидный отросток. Деформация распространяется на всю хрящевую часть рёбер, а у детей старше 10 лет затрагивает и костную часть.

Классификация по В.Н. Кондрашину.

По форме: Обычная и плосковоронкообразная.

По виду деформации: симметрична и ассиметричная (лево- и правосторонняя).

По степени (глубине) деформации:

I степень 0.7-1.
II степень 0.7-0.5.
III степень менее 0.5.

Степень деформации устанавливается по рентгенографии, выполненной в боковой проекции. По рентгенограмме замеряется наименьшее и наибольшее расстояние от задней поверхности грудины до передней поверхности тел грудных позвонков.

Степень деформации = наименьшее расстояние/наибольшее расстояние.

По стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.

Клиника.

В стадии компенсации ВГК проявляется только, как косметический дефект. Функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем отсутствуют. Физическая нагрузка переносится хорошо.
В стадии  субкомпенсации  присоединяются умеренно выраженные функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Плохо переносится физическая нагрузка, отмечается дискомфорт в проекции сердца и пародоксальное дыхание, связанное с аномалиями диафрагмы. Пародоксальное дыхание нарушает экскурсию ГК и уменьшает лёгочную вентиляцию, что ведёт к функциональным нарушениям в малом кругу кровообращения за счёт хронической гипоксемии и возникновению частых бронхо-лёгочных заболеваний.

В стадии декомпенсации деформация ГК выражена, отмечаются значительные функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Лечение.

Оперативное лечение при 2 и 3 степенях деформации. Оптимальный возраст 5-7 лет т.к.

1. Лучшие результаты в связи с неоконченным формированием скелета.
2. Отсутствие значительных функциональных нарушений и вторичных деформаций со стороны ГК и позвоночника.
3. Более лёгкая техника выполнения.
4. Более гладкое течение послеоперационного течения.

Применяют различные варианты торакопластики. На сегодня известно более 30-и методов и их модификаций.

Килевидная деформация грудной клетки.

КГК – деформация ГК, характеризующаяся заметным выступлением грудины, горизонтальным расположением рёбер, увеличением передне-заднего размера ГК, образованием грудинно-рёберного горба.
В первые три года жизни деформация малозаметна и редко выявляема. В периоды роста происходит нарушение правильного развития структур ГК и деформация становится хорошо заметной.

Классификация  по Г.А. Баирову и А.А. Фокину.

1. Манубриокостальный тип.
2. Корпорокостальный тип.
3. Костальный тип.

Значительно чаще встречается второй тип.

Клиника.

Манубриокостальный тип характеризуется  выступлением вперёд рукоятки и верхней части тела  грудины, 2-3 рёберных хрящей.
Корпорокостальный тип. В зависимости от формы грудины (прямая, выпуклая, жеклобоватая), размеров угла в местах соединения рёбер с грудиной, степени прогиба 5-10 рёбер различают 4 формы КГК: линейную, круглую, пирамидальную и трапециевидную. Рёбра в краниальной части проходят более горизонтально. На уровне грудины рёберные хрящи приподнимаются вертикально, опускаются желобообразно или гребневидно выступают вперёд. Для круглой формы характерен больший изгиб её средней части или средней и нижней. При пирамидальной форме грудина с деформированными рёбрами направлена косо вниз и кпереди по прямой линии от рукоятки к мечевидному отростку. В динамике возможен переход круглой формы в пирамидальную.
Описанные типы ГК бывают симметричными и асимметричными.
Костальный тип характеризуется боковым выпячиванием ГК за счёт чрезмерного роста рёбер с одной стороны. Грудина может ротироваться в противоположную деформации сторону. Рёбра со здоровой стороны либо не деформированы, либо западают.
У детей до 10 лет функциональные нарушения выражены слабо. После 10 лет отмечается уменьшение ЖЁЛ, увеличен минутный объём дыхания (объём воздуха, вдыхаемого за 1 мин.). Отмечаются функциональные нарушения со стороны сердца.

Лечение.

Оперативное при всех типах. Оптимальный возраст 10-13 лет. Применяют различные виды торакопластики.

Плоская грудная клетка.

ПГК – это отклонение от нормы формы грудинно-рёберного комплекса, сплющенного в передне-заднем направлении.
Классификация по Волански.

Три степени уплощения: несколько уплощённая ГК, плоская ГК и чрезмерно плоская ГК.

Лечение.

1. Лечебная физкультура. Дыхательная гимнастика.
2. Укрепление мышц спины и плечевого пояса.
3. Плавание.
4. В ряде случаев торакопластика.
   
   

Статью подготовил врач-ортопед детской клиники Тигренок Кравченков Павел Вячеславович